特发性Q-T间期延长1例报告
【关键词】特发性Q-T间期延长（LQTS） 遗传性疾病 心电图
1 病例教师发表论文
患者女性，22 岁，上班时突然晕厥1次，约5分钟后苏醒，半小时内急诊入我院神经内科住院。患者无器质性心脏病病史。此次晕厥之前感胸闷、心慌，既往没有类似病史，但父母早逝，死因不明。家族里姐姐在18岁时有类似发作史。查体：神清面色苍白，双肺呼吸音清，心界不大，HR68bpm，心脏听诊未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢无浮肿，神经系统体检无异常。心电图提示长Q-T间期（0.56S）如图A。次日复查心电图如图B，此次心电图记录后20分钟时心电监护显示：频发室性早搏伴短阵室速如图D。同时也为其姐姐做了心电图检查，如图C。急查血钾、血钙、血镁及心肌酶谱均为正常，入院后反复发作阿-斯综合症，历时约数秒至 10分钟不等，图D为发作时心电监护捕捉图。精神刺激及体位改变可诱发，否认既往有心脏病、高血压、糖尿病病史。入院后给予补钾、补镁、利多卡因点滴，疗效不佳，仍间断出现短暂室速，最长一次历时约10分钟，经同步直流电复律转为窦性。
2 心电图分析
图 A为患者入院时心电图记录，HR68bpm，P-P间差＜0.12S；P-R间期为0.12S；QRS波群时限正常，STⅡavF斜直性抬高＞0.05mv;T波宽大波顶切迹，TU融合；QT/QTc 0.56/0.63S；心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.Q-T间期延长,4.T波改变。图B为患者次日复查心电图记录：HR68bpm，P-P间差＜0.12S；P-R间期为0.14S;QRS波群时限正常；STⅡ、Ⅲ、 avF呈斜直性抬高＞0.05mv；T波宽大，波顶切迹；V3导联u波明显增高并呈电交替出现；QT/QTc 0.60/0.67S。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性Q-T间期延长，4.T波改变，5.u波电交替。图B记录后20分钟时便发生晕厥1次。
图 C为患者姐姐心电图记录：HR686bpm,PⅡ、Ⅲ、avF低平，P-P间差＜0.12S；P-R间期0.12S；QRS波群呈室上性，肢体导联可见 ST段水平延长；T波低平，V3-V5导联T波双峰，Tu融合；QT/QTc 0.48/0.54S。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性长Q-T间期延长（请结合临床观察），4.ST-T改变。
图D为患者心电监护记录：可见提前出现宽大畸型QRS波群，连续三跳以上，其前无P′波。心电图诊断：频发室性早搏伴短阵室速。
3 讨论教师发表论文
郭继鸿[1]表明特发性QT间期延长又称先天性QT间期综合症，具有家族性遗传特征，猝死危险性高，主要由尖端扭转型室性心动过速和心室颤动所致，心电图特征有：(1）QT间期延长或QTc男性≥0.47S，女性≥0.48S；(2）T波宽大、双峰、低平、ST段改变；(3）u波增高等特点。郭继鸿[1]研究表明：三种不同类型LQTS（LQT1、LQT2、LQT3）的特征性心电图改变可通过体表心电图T波形态改变来确认，即LQT1：T波增高；LQT2：T波双峰；LQT3：ST段延长，T波正常，其危险因素与年龄、性别有关。LQT1在童年时期，心脏事件发生风险，男性高于女性，在成年期，风险女性高于男性，但猝死率男性5%，女性2%；LQT2在童年时期，心脏事件风险没有明显差异，在成年时期，风险女性高于男性，猝死率男性6%，女性2%；LQT3在童年时期，心脏事件风险没有明显性别差异，在成年期，心脏事件死亡率男性、女性都是最高的。
本例患者图A示QT/QTc 0.56/0.63S。T波宽大，波顶切迹，符合LQT2心电图特征改变。图B为住院后次日心电图记录，QT/QTc0.60 /0.67S，较图A更加延长，V3导联u波明显，u波电压呈电交替改变。高大u波伴电交替是心肌兴奋性增高的表现，常是严重心律失常的前兆[1]，资料表明在采集图B后20分钟时心电监护图D显示频发室性早搏伴短阵室速，随后患者出现晕厥，几秒钟后又苏醒。图C心电图显示QT/QTc 0.48 /0.54S，具有家族病史特征。结合文献资料，本例患者心电图改变符合LQTS的诊断。
据报道每10000人中就有一人是LQTS基因携带者。在美国，LQTS每年可导致3000名儿童和青年人猝死[1]，在我国不少资深专家对LQTS从基础与临床方面也做了研究，有报道临床还是对LQTS的诊断与治疗认识有不足现象，容易误诊和漏诊。建议：（1）由于LQTS一旦发生，死亡率是很高的，所以对出现晕厥和抽搐的患者，必须立即做心电图检查。（2）如果心电图出现了QT/QTc延长和频发室性早搏伴室速或尖端扭转型室速，非常有助于诊断LQTS。（3）加强对LQTS的认识，使误诊率降低，患者能得到及时的确诊。
参 考 文 献
[1]郭继鸿.急诊心电图决策.第1版.2008，213.教师发表论文
1 病例教师发表论文
患者女性，22 岁，上班时突然晕厥1次，约5分钟后苏醒，半小时内急诊入我院神经内科住院。患者无器质性心脏病病史。此次晕厥之前感胸闷、心慌，既往没有类似病史，但父母早逝，死因不明。家族里姐姐在18岁时有类似发作史。查体：神清面色苍白，双肺呼吸音清，心界不大，HR68bpm，心脏听诊未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢无浮肿，神经系统体检无异常。心电图提示长Q-T间期（0.56S）如图A。次日复查心电图如图B，此次心电图记录后20分钟时心电监护显示：频发室性早搏伴短阵室速如图D。同时也为其姐姐做了心电图检查，如图C。急查血钾、血钙、血镁及心肌酶谱均为正常，入院后反复发作阿-斯综合症，历时约数秒至 10分钟不等，图D为发作时心电监护捕捉图。精神刺激及体位改变可诱发，否认既往有心脏病、高血压、糖尿病病史。入院后给予补钾、补镁、利多卡因点滴，疗效不佳，仍间断出现短暂室速，最长一次历时约10分钟，经同步直流电复律转为窦性。
2 心电图分析
图 A为患者入院时心电图记录，HR68bpm，P-P间差＜0.12S；P-R间期为0.12S；QRS波群时限正常，STⅡavF斜直性抬高＞0.05mv;T波宽大波顶切迹，TU融合；QT/QTc 0.56/0.63S；心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.Q-T间期延长,4.T波改变。图B为患者次日复查心电图记录：HR68bpm，P-P间差＜0.12S；P-R间期为0.14S;QRS波群时限正常；STⅡ、Ⅲ、 avF呈斜直性抬高＞0.05mv；T波宽大，波顶切迹；V3导联u波明显增高并呈电交替出现；QT/QTc 0.60/0.67S。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性Q-T间期延长，4.T波改变，5.u波电交替。图B记录后20分钟时便发生晕厥1次。
图 C为患者姐姐心电图记录：HR686bpm,PⅡ、Ⅲ、avF低平，P-P间差＜0.12S；P-R间期0.12S；QRS波群呈室上性，肢体导联可见 ST段水平延长；T波低平，V3-V5导联T波双峰，Tu融合；QT/QTc 0.48/0.54S。心电图诊断：1.窦性心律，2.心电轴正常，3.特发性长Q-T间期延长（请结合临床观察），4.ST-T改变。
图D为患者心电监护记录：可见提前出现宽大畸型QRS波群，连续三跳以上，其前无P′波。心电图诊断：频发室性早搏伴短阵室速。
3 讨论教师发表论文
郭继鸿[1]表明特发性QT间期延长又称先天性QT间期综合症，具有家族性遗传特征，猝死危险性高，主要由尖端扭转型室性心动过速和心室颤动所致，心电图特征有：(1）QT间期延长或QTc男性≥0.47S，女性≥0.48S；(2）T波宽大、双峰、低平、ST段改变；(3）u波增高等特点。郭继鸿[1]研究表明：三种不同类型LQTS（LQT1、LQT2、LQT3）的特征性心电图改变可通过体表心电图T波形态改变来确认，即LQT1：T波增高；LQT2：T波双峰；LQT3：ST段延长，T波正常，其危险因素与年龄、性别有关。LQT1在童年时期，心脏事件发生风险，男性高于女性，在成年期，风险女性高于男性，但猝死率男性5%，女性2%；LQT2在童年时期，心脏事件风险没有明显差异，在成年时期，风险女性高于男性，猝死率男性6%，女性2%；LQT3在童年时期，心脏事件风险没有明显性别差异，在成年期，心脏事件死亡率男性、女性都是最高的。
本例患者图A示QT/QTc 0.56/0.63S。T波宽大，波顶切迹，符合LQT2心电图特征改变。图B为住院后次日心电图记录，QT/QTc0.60 /0.67S，较图A更加延长，V3导联u波明显，u波电压呈电交替改变。高大u波伴电交替是心肌兴奋性增高的表现，常是严重心律失常的前兆[1]，资料表明在采集图B后20分钟时心电监护图D显示频发室性早搏伴短阵室速，随后患者出现晕厥，几秒钟后又苏醒。图C心电图显示QT/QTc 0.48 /0.54S，具有家族病史特征。结合文献资料，本例患者心电图改变符合LQTS的诊断。
据报道每10000人中就有一人是LQTS基因携带者。在美国，LQTS每年可导致3000名儿童和青年人猝死[1]，在我国不少资深专家对LQTS从基础与临床方面也做了研究，有报道临床还是对LQTS的诊断与治疗认识有不足现象，容易误诊和漏诊。建议：（1）由于LQTS一旦发生，死亡率是很高的，所以对出现晕厥和抽搐的患者，必须立即做心电图检查。（2）如果心电图出现了QT/QTc延长和频发室性早搏伴室速或尖端扭转型室速，非常有助于诊断LQTS。（3）加强对LQTS的认识，使误诊率降低，患者能得到及时的确诊。
参 考 文 献
[1]郭继鸿.急诊心电图决策.第1版.2008，213.教师发表论文
